淋巴瘤是一种起源于淋巴造血系统的常见恶性肿瘤，根据瘤细胞特征可分为非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)。临床上，前者发病率远高于后者，是具有很强异质性的一组独立疾病的总和。今天，我们要介绍两种比较罕见的难治性非霍奇金淋巴瘤。

第一种：

蕈样真菌病(mycosis fugoides, MF)，又称蕈样肉芽肿，是一种冒充皮肤病的皮肤淋巴瘤。它起源于记忆性辅助T淋巴细胞，约占所有皮肤T细胞淋巴瘤的50%。该病患者通常会经历红斑期、浸润期，最终进入肿瘤期。

在红斑期，皮疹呈多形性，可为红斑、丘疹、风团、鳞屑性苔癣样变等损害，好发于躯干，痒感明显，该期短则数月，长至数十年。进入浸润期后，患者会有明显的浸润性斑块或结节，斑块可呈环行或不整形,表面光滑或高低不平，淡红或褐色。然后在浸润斑块的基础上逐渐出现肿瘤，晚期可累及淋巴结和内脏。

第二种：

塞泽里综合征(Sezary syndrome, SS)，目前被证实是T淋巴细胞肿瘤性增生的结果，是一类侵袭性较强的皮肤T细胞淋巴瘤。临床表现为剥脱性、浸润性红皮病和广泛淋巴结肿大，手、脚掌皮肤过度角化和增厚，常出现龟裂，指和趾甲营养不良和脱发。皮肤奇痒，是其特征之一。

针对这两类疾病，目前尚无满意的治疗方案。早期一般采用对症治疗，晚期考虑化疗。近日，美国FDA批准新药Poteligeo(mogamulizumab-kpkc)上市，则有效填补了这些病人未被满足的医疗需求。

Poteligeo是Kyowa Hakko Kirin公司研发的人源化CC趋化因子受体4(CCR4)单克隆抗体。此次获批用于治疗已经接受过至少一次全身性疗法的复发或难治性蕈样真菌病(MF)或塞泽里综合征(SS)成年患者。这也是首款获批治疗SS的药物。

Kyowa Kirin药物开发总裁Jeffrey S. Humphrey博士说，“MF和SS是可能导致毁容和令人衰弱的疾病。MAVORIC临床试验结果表明Poteligeo与伏立诺他相比，能够在复发或难治性MF和SS患者中延长无进展生存期(PFS)。”

伏立诺他是现有的治疗复发或难治性皮肤T细胞淋巴瘤的化学疗法。临床数据显示：Poteligeo组的平均PFS为7.6个月，而伏立诺他组的平均PFS为3.1个月(p<0.001)。Poteligeo和伏立诺他的总缓解率分别为28%和5%(p<0.001)。

试验中Poteligeo最常见的副作用包括皮疹、与输液相关的反应、疲劳、腹泻、肌肉骨骼疼痛和上呼吸道感染。

参考来源：FDA官网