病史简述

2016年6月，M先生因咳少量白色泡沫样痰伴反复发热，入院行肺CT检查，结果提示：右肺上叶占位，左肺门增大、肺气肿!经抗生素静滴治疗一周后，M先生不仅症状无好转，而且发热、咳嗽、咳痰(痰中带有血丝)加重!次月，回院行肺增强CT检查时依旧显示肺占位、双肺多发结节，于是开始接受头孢哌酮舒巴坦钠、依替米星、莫西沙星，及卡洛磺钠止血治疗等。

之后，为进一步确诊病情，对症治疗，M先生又相继接受了支气管镜、血常规、尿常规等检查。医生综合各项检查结果，考虑为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎，并予甲泼尼龙琥珀酸钠治疗!经过一段时间规范治疗后，M先生复查肺部CT提示双肺占位性病变较前明显缩小，之后支气管镜检查见：肺粘膜炎性渗出及坏死，其间小血管较丰富，少许鳞皮呈中至重度不典型增生。目前M先生已在医生的建议下暂停甲泼尼松龙琥珀酸钠，开始服用泼尼松片!然而，对于M先生及其国内主治医生而言，依旧有些问题亟待解决，如弄清楚属于哪种血管炎;下一步治疗方案又该如何选择等等?因此，他们也希望通过“好医友美国卫星诊所”可以获得来自美国医生的权威“第二诊疗意见”!

中美联合门诊——提供权威“第二诊疗意见”

在本次中美联合门诊中，为M先生提供“面对面”视频咨询服务的医生是美国肺部专科专家Dr. Rahul Kale M.D，他拥有美国内科医学委员会认证的内科、肺科以及重症监护专科医师资格，在肺部呼吸道疾病及重症监护领域内具备丰富的科研、教学以及专科临床经验。在视频过程中，Dr. Kale不仅详细解答了M先生及其主治医生提出的所有问题和相关诉求，而且也基于对M先生病情的了解提出了自己的专业用药及治疗建议，并在视频结束后，出具了权威“第二诊疗意见”书面报告，对于M先生下一步治疗方案的选择极具指导意义(摘要如下)：

M先生家属及其主治医生与Dr. Kale进行远程视频交流

1、M先生的疾病属于哪种血管炎?

Dr. Kale解释道，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一组小血管自身免疫性炎症性复发、缓解的进展性疾病，累及全身多个脏器。临床常分为肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎及显微镜下多血管炎3种。

而结合M先生的病史资料，Dr. Kale考虑其罹患肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿，WG)的可能性最大。肉芽肿性血管炎病变可累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭，另外还可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。Dr. Kale建议行组织病理学检查帮助明确诊断!

2、针对M先生的下一步治疗方案?

根据M先生治疗后的病情进展状况，Dr. Kale认为其对当前治疗方案是有产生应答的。不过，一般来说，肉芽肿性血管炎通常采用以下联合用药：环磷酰胺+泼尼松，其中糖皮质激素应逐渐减量并以小剂量维持。另外，Dr. Kale也强调，由于该病有复发可能性，建议M先生需注意定期复查监测。