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肥厚型非梗阻性心肌病

心血管专科 | 阅读量:

病史简述

病史简述:

Z先生是一名慢性乙肝患者,八年前开始出现房颤,并于2008-2014年期间,先后接受了5次射频消融术,但术后均复发。2014年Z先生病情加重,出现明显的气喘(无法平卧)、胸闷、乏力等心衰症状以及房颤,伴显著腹胀腹水,经当地医院检查诊断为心衰、房颤、肝硬化腹水,治疗以螺内酯,速尿对症处理为主。近两年,Z先生因病情反复而数次入院接受对症治疗。2016年8月Z先生再次入院接受检查,右心导管检查提示:“肥厚型心肌病,房间隔缺损,右心压力显著增高”;ECG提示“房扑、不完全性右束支传导阻滞”;彩超示“肝硬化腹腔积液双房增大二三尖瓣轻度返流门静脉血流速度减低”;腹部CT示“肝硬化、脾大、腹水”等,并开始接受呋塞米、螺内酯、美托洛尔缓释片、托拉塞米片、非布司他片、恩替卡韦等药物治疗维持至今。而面对当前复杂的病情,Z先生的家人在与主诊医师讨论后,决定通过好医友中美远程会诊中心,视频咨询美国专家,寻求更好的治疗办法。

中美联合会诊——提供“第二诊疗意见”

美国心脏专家Dr. Schwarz与Z先生家人及其主诊医生远程视频会诊

出席本次视频会诊的是国际著名的心脏病临床专家兼科学家恩斯特R.施瓦茨医学博士(Ernst R. Schwarz, M.D),他现任洛杉矶西达赛奈医疗中心(Cedars Sinai Medical Center)主任医师和临床教授,以及加州大学洛杉矶分校的临床医学教授,拥有三十余年丰富的心血管临床诊疗经验。施瓦茨博士基于Z先生当前病情的综合分析,提出了进一步的治疗建议(摘要如下):

建议在维持当前用药基础上,停用一种袢利尿剂(呋塞米或托拉塞米),并将螺内酯的用量增加到 50 毫克,若条件允许的情况下可增至100 毫克。如果出现男性乳房发育等副作用,在腹水控制良好的情况下,可将螺内酯剂量降低至5 毫克~ 50 毫克。

Z先生有房颤史,已多次接受射频消融手术,目前推荐常规使用抗凝剂治疗,如阿司匹林和华法林。若接受手术治疗,手术前建议先使用强心剂稳定心功能。如果低血压引起患者头部眩晕,推荐米多君片以缓解症状。

在是否可以接受心脏移植问题上,施瓦茨博士明确表示由于Z先生当前存在两个独立的器官衰竭:肥厚型非梗阻性心肌病(HNCM)导致的心力衰竭和慢性病毒性肝炎导致的肝功能衰竭,因此不能单纯接受心脏移植,而是需要心脏、肝脏两个器官同时移植。施瓦茨博士进一步表示这样典型的双移植手术,在美国只有2~3个医疗中心可以执行,即便全球范围内也不超过10个医疗中心能够完成。同时他也针对院方医生关于双移植手术的疑问进行了解答,强调了进行双移植手术,心脏和肝脏器官必须来自同一个捐赠者;手术过程中患者首先接受心脏移植,然后在手术室等待6个小时后,再行肝脏移植。

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