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年过半百的大叔得了肾病综合征,中美专家会诊定方案

2020年01月07日 17:06   浏览数: 次   来源:好医友
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半年前,年过半百的袁大叔满面愁容地坐着候诊室。

事情要回溯到一年前,他参加了一顿饭局,这本是件稀松平常的事,但第二天他便感觉浑身不舒服。

一周后,他发现自己的眼睛肿了,脚踝也肿了,赶紧到当地医院检查,结果让他大吃一惊,医生说他得了肾病综合征(NS)。

这究竟是个什么病他并不清楚,但听医生的口气,好像很严重。这场病来得太突然了,他不敢相信这是真的,于是转诊到上级医院,最终肾穿刺活检确诊为:肾病综合征,膜性肾病。确诊后,袁大叔整个人都蒙了,缓过神后,他心情复杂地给家人打了电话,转述了医生的要求--马上住院治疗。

事实上,很多患上肾病综合征的人,都很疑惑自己怎么会得这种病?

其实,这通常是由肾脏的肾小球(小血管群)受损引起的。这些小血管负责过滤血液中的废物和多余的水分。健康的肾小球可以防止血液中的蛋白质(主要是白蛋白)渗入尿液,而血液中的蛋白质是维持体内适量液体所必需的。当肾小球受损时,它们会让过多的血液蛋白离开你的身体,从而导致肾病综合征。

许多疾病都可能引起肾小球损伤并导致肾病综合征,包括:

·糖尿病肾病。糖尿病可导致影响肾小球的肾脏损害。

·微小病变性肾病。微小病变可导致肾功能异常,但在显微镜下检查肾脏组织时,肾脏组织表现正常或接近正常。功能异常的原因通常无法确定。

·局灶性节段性肾小球硬化症。以肾小球部分散在瘢痕为特征,这种情况可能是由另一种疾病或遗传缺陷造成的,也可能是由于不明原因造成的。

·膜性肾病。这种肾脏疾病是肾小球内膜增厚的结果。增厚的确切原因尚不清楚,但有时也与其他疾病有关,如乙型肝炎、疟疾、狼疮和癌症。

·系统性红斑狼疮。这种慢性炎症会导致严重的肾脏损害。

·淀粉样变。当一种叫做淀粉样蛋白的物质在你的器官中积累时,这种疾病就会发生。淀粉样蛋白的积聚经常影响肾脏,破坏其过滤系统。

·血液在肾静脉中凝结。当血凝块阻塞了与肾脏相连的静脉时,就会发生肾静脉血栓,从而导致肾病综合征。

其中,膜性肾病(MN)是成人肾病综合征的主要病因,表现为肾小球上皮侧免疫复合物沉积,引起免疫损伤和炎症,最终导致蛋白尿和肾病综合征的其他表现。

治疗一年后,疾病卷土重来

在被诊断出肾病综合症后的半年时间里,袁大叔经历了严重的浮肿(眼周和双下肢),排泡沫状尿液和体重增加(因体液过多),整个人精神不振,疲劳乏力,胃口差。经过了近一年的正规治疗,他的症状有了很大程度的缓解。

然而,好景不长。2019年10月,袁大叔双下肢又明显浮肿,而且逐步加重,伴尿量减少。他再一次入院治疗,包括丹参静滴改善循环,使用甲泼尼龙激素、雷公藤多苷片、非布司他片等对症治疗。

中美专家会诊定方案

为寻求最佳治疗方案,袁大叔还在院内医生的陪同下,通过院内汉鼎好医友中美远程会诊平台,咨询了美国加州大学洛杉矶分校海港医疗中心肾病专家Jason J. Pang博士的第二医疗意见。


美国肾病专家Jason J. Pang, M.D.

对于原发性的膜性肾病,Pang博士建议首选“环磷酰胺+激素或者环孢素/他克莫司+激素”方案。当这两种方案都不起效时,再尝试Rituxan(利妥昔单抗)。他与院内专家达成一致意见,即采用“环磷酰胺+激素”治疗至少6个月。同时可使用低剂量的血管紧张素转化酶抑制剂,他汀类药物(普伐他汀)和利尿剂(速尿)。此外,患者需要保持低盐低蛋白饮食。

一般肾病综合征患者推荐用0.8~1.0g/kg体重的蛋白饮食,并适当限盐,1~2g,以利于控制肿胀(水肿);由于肾病综合征患者常伴有高脂血症,故也应限制脂肪和胆固醇较高的食品,如肥肉、蹄筋、动物内脏等;补充足够的水溶性维生素,补充能量,防止氨基酸氧化;少食含高钠和高钾的食物,适当补充钙、锌等微量元素。

参考资料:好医友中美远程会诊平台

https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/nephrotic-syndrome/symptoms-causes/syc-20375608

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