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50岁大叔纵隔肿瘤成“谜”,徐娇也曾中招!美国专家为他解谜

2019年10月31日 17:00  来源:好医友
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还记得周星驰电影《长江七号》里小狄的扮演者徐娇吗?这位曾经的“假小子”给观众留下了很深的印象。2015年,这位刚满17岁的花季少女被诊断出患有纵隔肿瘤,并进行了手术治疗。不幸中的万幸是,她所患的肿瘤是良性的。

很多人对”纵隔”这个词有点陌生,它不是器官,而是我们身体很特别的一个区域--前有胸骨,后有脊柱,两边是肺。这个区域包含了人体多个重要器官和组织,包括心脏、主动脉、食道、胸腺、气管、淋巴结、神经(迷走神经、隔神经及交感神经链)、脂肪和结缔组织等。

临床上按照“解剖四分法”可将纵隔分为上纵隔和下纵隔,下纵隔又以心包为界分为前、中、后三个方面。

由于纵隔内组织器官较多,胚胎来源又较复杂,因此它也沦为多种原发性肿瘤和囊肿的“重灾区”,且手术难度极大。而且,由于有胸骨的遮挡,纵膈肿瘤拍胸片难以发现。

纵隔肿瘤有很多种类型,其病因与其所在的纵隔部位有关,我们一起来看一下。

前纵隔肿瘤:

·淋巴瘤:淋巴结受累导致恶性肿块形成,通常分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

·胸腺瘤和胸腺囊肿:大多数胸腺瘤是良性的,被纤维包膜包围。其中约30%可能更具侵略性,并通过囊体生长到其他组织。

·生殖细胞瘤:大多数生殖细胞肿瘤(60% ~ 70%)为良性,男性和女性均有发现。

·甲状腺纵隔肿块:这主要是良性的,是由于营养缺乏或其他因素导致甲状腺异常而形成。甲状腺肿的形成也可进展为中纵隔肿块。

中纵隔肿瘤:

·支气管囊肿:肿块起源于支气管,性质通常为良性。

·纵隔淋巴结病:淋巴结内异常生长(淋巴结肿大)。

·心包囊肿:心内膜或心包的外翻可导致良性囊肿的形成。

·气管肿瘤:呼吸道受累,如气管细胞异常生长,可导致恶性或良性肿块形成。

·血管异常:包括主动脉(主动脉瘤)隆起和主动脉内膜撕裂(主动脉夹层)。

·食道肿瘤: 可为良性或恶性。

·食管异常: 包括食管贲门失弛缓症、憩室、裂孔疝。

后纵隔肿瘤:

·神经源性纵隔肿瘤:神经受累是后纵隔肿瘤最常见的原因之一。分为神经鞘瘤、神经节细胞瘤和副神经节细胞瘤。大约70%的神经源性肿瘤是良性的。

·淋巴结病:指淋巴结肿大。

·髓外造血:这是一种罕见的由骨髓扩张形成的肿块,并与严重贫血相关。

·神经肠囊肿:这是一种罕见的生长,包括神经和胃肠道的因素。

·脊柱旁异常:包括感染性、恶性和创伤性胸椎异常。

·血管异常:包括主动脉瘤。

肿瘤在纵隔内的位置因年龄而异。在儿童中,肿瘤多见于后纵隔。这些纵隔肿瘤通常起始于神经,不是癌性的。而在成人中,大多数纵隔肿瘤发生在纵隔前部,通常是恶性淋巴瘤或胸腺瘤。

不过,临床中仍有一些纵隔肿瘤是“谜”一样的存在。现年50岁的黄先生就遭遇了这个难题。

今年年初,他因胸闷气喘到医院检查,胸部CT发现纵隔肿块。后来进一步的PET-CT扫描提示左上肺肺门旁不规则软组织肿块影,FDG代谢异常增高,肺动脉干及双侧肺动脉内条状FDG代谢增高灶,医生初步考虑为纵隔恶性肿瘤。然而,不管是支气管镜活检、心包积液检查,还是左肺胸腔肿物活检都未找到恶性肿瘤细胞。

今年7月,黄先生复查胸部CT提示肿瘤病灶进展。院内医生通过好医友中美远程会诊平台与美国癌症治疗中心(CTCA)肿瘤专家Patricia Rich博士,共同讨论了黄先生的病情。

对于该纵隔肿瘤,中美医生都倾向于肺动脉源性血管肉瘤可能。这是一种源于血管内皮细胞的恶性软组织肿瘤,临床少见,早期诊断较为困难,需与肺转移癌、肺感染性疾病、肺血管炎性疾病及肺血管淋巴瘤、支气管肺泡内血管肿瘤及卡波及肉瘤及其他血管肿瘤相鉴别。

为明确诊断,Rich博士建议肉瘤专业病理专家对患者病理进行复核分析,并指出Vwf,CD34,CD31,VEGF,Ulex等标记物检测可能对诊断会有帮助。如果明确诊断为血管肉瘤,Rich博士建议使用紫杉醇进行全身治疗,同时也建议使用二代基因测序来评估潜在可靶向突变、肿瘤突变负荷和MSI。

好医医友提醒:纵隔肿瘤并没有什么特别好的预防方式,重在早发现早治疗。临床上有将近40%的纵隔肿瘤患者是没有症状的,因此,每年的健康体检至关重要。另外,儿童也会得纵隔肿瘤,就像当年的徐娇。虽然儿童发病率相对于成人要低一些,但癌变几率更高,应引起重视。

参考资料:https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/13792-mediastinal-tumor

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