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面对“吃骨头的血液病”,这些诊疗方法要清楚!

医学资讯 | 阅读量:

  说到血液肿瘤,大家往往会想到白血病和淋巴瘤,然而对血液系统其他肿瘤却“鲜有耳闻”。多发性骨髓瘤就是其中一种,听起来陌生,却位居血液系统恶性肿瘤发病率的第二位,发病率1-2/10万,男女比例1.6:1。好发于老年人,年龄多在65-70岁,但目前有年轻化趋势。

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  多发性骨髓瘤是一种起源于浆细胞的恶性肿瘤

  正常的浆细胞会产生抗体,这种抗体在机体的免疫功能方面发挥着重要作用。当浆细胞成为恶性细胞时,它们就会变得具有多形性和不可控制地增长。这将导致正常细胞的生长受到抑制:血液中红细胞的下降常常导致贫血,白细胞的减少可以使感染的风险增加,血小板的降低导致出血的增加,瘀斑也变得较常见。恶性浆细胞也可以导致骨骼的损伤,骨骼的损伤可以产生疼痛,甚至骨折,所以这种疾病也被称为“吃骨头的血液病”。

  不同于正常的浆细胞可以分泌具有保护作用的免疫球蛋白,恶性浆细胞仅分泌一种免疫球蛋白“副蛋白”,也叫“单克隆球蛋白”。这种副蛋白不能起到抗感染作用,却可以对肾脏造成损害。恶性浆细胞和副蛋白可导致一系列临床症状:骨痛,贫血,感染和肾脏损害。

  超过50%多发性骨髓瘤容易被误诊

  多发性骨髓瘤因为起病多缓慢(早期症状不明显),后期临床表现多样(如贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、局部包块、淀粉样变等表现),所以导致误诊、延迟诊断,严重影响预后,甚至导致不可挽救的后果。

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  有研究超过50%多发性骨髓瘤容易被误诊(如误诊骨质疏松、骨折、慢性肾炎/肾功衰竭、慢性贫血、慢性阻塞性肺疾病伴反复肺部感染、其他恶性实体肿瘤、周围神经炎、心力衰竭等其他内外科疾病)。

  如果中老年人发生不明原因骨痛、反复骨折、肾功损害、贫血、高钙血症,反复感染、应及时到血液科进行筛查以免误诊遗漏多发性骨髓瘤。一般而言需进行骨髓穿刺,免疫固定电泳,影像学等检查可明确诊断。

  尽早发现,尽早就医是治疗关键

  该病研发药物层出不穷,目前主流药物硼替佐米联合治疗使骨髓瘤完全缓解率提高到70%,确诊患者不必“谈癌色变”,相信未来更多新治疗靶点药物开发,多发性骨髓瘤最终将有望变成“可治愈慢性疾病”。

  对于多发性骨髓瘤骨病的患者,化疗和双膦酸盐治疗后仍无法缓解的顽固性疼痛、椎体不稳、即将发生的病理性骨折和脊髓压迫,可采用局部低剂量放疗,可有效迅速缓解患者骨病和软组织病变的疼痛。

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  放疗是骨髓瘤骨病治疗的重要手段

  好医友指出,对长骨骨折的患者来说,局部放疗可以有效控制疼痛,并有可能促进骨折愈合。应只对受累野进行放疗,以免影响干细胞采集,或影响潜在的后续治疗;对于后续接受大剂量化疗和造血干细胞移植的患者,所采用放疗剂量不应影响干细胞收集。即将或已发生负重骨骨折、脊髓骨压缩或脊柱不稳定的患者应能得到相关的骨骼整形咨询。有症状的椎体压缩性骨折患者应考虑行椎体成形术或椎体后凸成形术。

2021-04-12 09:53

好医友小编

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