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不能忽视的血癌——多发性骨髓瘤

医学资讯 | 阅读量:

谈及血液病,大家往往会联想到白血病,而发病率现已超过白血病的另一种血癌——多发性骨髓瘤,目前对它的认知程度普遍偏低,这也导致延误治疗时机、预后较差。

多发性骨髓瘤是一种骨髓内浆细胞异常增生的恶性肿瘤,可产生大量单克隆免疫球蛋白分子(M蛋白),中老年人多见,男性多于女性,由于该病临床表现复杂多样,发病早期常无典型症状,主要表现有骨痛、贫血、肾功能不全、高钙血症、反复感染等症状,因此不易被发现,往往是在诊断其他器官疾病时才被发现,容易造成漏诊或者误诊,这也更加需要借助更多的辅助诊断指标。

体征和症状

由于许多器官可能受到骨髓瘤的影响,因此症状和体征差别很大。有时用于记住多发性骨髓瘤的一些常见症状的助记符是CRAB:C =钙(升高),R =肾衰竭,A =贫血,B =骨病变。骨髓瘤还有许多其他可能的症状,包括机会性感染(例如肺炎)和体重减轻。 CRAB症状和骨髓中单克隆浆细胞的增殖是多发性骨髓瘤诊断标准的一部分。

骨痛

骨痛影响近70%的患者,是最常见的症状。骨髓瘤骨痛通常涉及脊柱和肋骨,并随着活动而恶化。持续的局部疼痛可能表明病理性骨折。椎骨的受累可能导致脊髓压迫或脊柱后凸。骨髓瘤骨病是由骨髓基质过表达核因子κB配体(RANKL)受体激活剂引起的。 RANKL激活破骨细胞,后者可以吸收骨骼。所产生的骨病变本质上是溶解性的(引起击穿),并且最好在平片中看到,其可以显示“穿孔”的吸收性病变(包括在放射线照相时头骨的“雨滴”外观)。骨的分解也导致钙释放到血液中,导致高钙血症及其相关症状。

贫血

在骨髓瘤中发现的贫血症通常是正常细胞和正常的。它是由于通过浸润肿瘤细胞取代正常骨髓和通过细胞因子抑制正常红细胞生成(造血)。

肾功能衰竭

肾功能衰竭可能是急性和慢性的。

多发性骨髓瘤中肾衰竭的最常见原因是由于恶性细胞分泌的蛋白质。骨髓瘤细胞产生不同类型的单克隆蛋白,最常见的是免疫球蛋白(抗体)和游离轻链,导致血液中这些蛋白质异常高水平。根据这些蛋白质的大小,它们可以通过肾脏排泄。肾脏可能受到蛋白质或轻链的影响而受损。骨吸收增加导致高钙血症并引起肾钙质沉着,从而导致肾衰竭。淀粉样变性在因果关系中是遥远的第三位。淀粉样变性患者具有高水平的淀粉样蛋白,可以通过肾脏排泄并对肾脏和其他器官造成损害。

轻链产生无数效应,可表现为Fanconi综合征(II型肾小管酸中毒)。

感染

最常见的感染是肺炎和肾盂肾炎。常见的肺炎病原体包括肺炎链球菌,金黄色葡萄球菌和肺炎克雷伯菌,而引起肾盂肾炎的常见病原体包括大肠杆菌和其他革兰氏阴性菌。感染发生的最大风险期是化疗开始后的最初几个月。感染风险增加是由于免疫缺陷。虽然多发性骨髓瘤中的总免疫球蛋白水平通常升高,但大多数抗体是来自克隆浆细胞的无效单克隆抗体。一组选定的患有低丙种球蛋白血症的患者可以从替代免疫球蛋白治疗中获益,以降低感染风险。

神经症状

一些症状(例如,虚弱,意识模糊和疲劳)可能是由于贫血或高钙血症。头痛,视觉变化和视网膜病变可能是血液高粘度的结果,这取决于副蛋白的性质。最后,可能发生根性疼痛,肠或膀胱控制丧失(由于脊髓受累导致脊髓压迫)或腕管综合症,以及其他神经病(由于淀粉样蛋白浸润周围神经)。在晚期病例中可能会引起截瘫。

当疾病得到良好控制时,目前的治疗可能会导致神经系统症状,其中一些可能引起周围神经病变,表现为手,脚和小腿的麻木或疼痛。

好医友提醒,多方面了解多发性骨髓瘤,提高认知程度,早发现早治疗。

2020-05-09 16:41

好医友小编

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