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肺囊性纤维化迎来新型鼻内微创成像技术

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今天发表在《科学转化医学》上的一篇论文描述了一种简单、微创的新工具,可以在细胞水平上观察肺囊性纤维化(CF)患者鼻气道的差异。这项新技术可提供肺部纤毛的高分辨率图像,这是沿鼻腔气道排列的一种毛发状结构,以及肺部粘液的详细特征。CF患者粘液受损,导致显著的发病率。

这项新技术的成像导管直径约为2毫米,使用光学相干断层扫描技术,分辨率约为1微米,相当于人类头发的50倍,研究人员甚至不用镇静剂就可以探测病人的鼻腔通道。

“我们已经用micro-OCT做了很多基准成像,但这是我们第一次在人类身上使用它。”共同首席研究员Guillermo Tearney博士说。他是麻省总医院病理(MGH)学和Wellman光医学中心的调查员、哈佛医学院(HMS)病理学教授。“这种病理生理学在活体患者身上的动态观察是前所未有的。它将使我们开始了解我们以前未知的事情。”


成像导管通过实时成像制导插入鼻子,可以记录鼻腔内不同位置的数据。来源:科学转化医学

研究人员发现,在CF患者中,粘液含有比对照组更多的炎性细胞,并且它水分含量低,移动缓慢,影响纤毛速度。研究人员惊讶地发现,他们甚至能够测量粘液的反射性质,他们确定这是粘液粘度的一个指标,另外,CF患者某些地方的纤毛和上皮斑块脱落。 “我们以为它们在那儿,只是功能不太好,但其实在某些地方,它们已经完全消失了。”Tearney说。

CF是高加索人种最常见的常染色体隐形遗传病,在欧洲及北美洲白人中常见,美国大约有30000名囊性纤维化患者。这是一种累及全身的系统性疾病,临床表现多样,呼吸功能受损是CF患者最主要的致残和致死原因。黏稠分泌物堵塞支气管继发感染,反复细菌感染及异常免疫应答导致肺功能破坏,进一步加重了感染,形成恶性循环。这种疾病无法治愈,患者平均预期寿命只有45岁。早期早期诊断及综合治疗能缓解症状,降低病死率,提高生活质量。


该探针显示囊性纤维化(CF)患者与健康对照组的粘膜腺管(红色箭头)结构存在差异。来源:科学转化医学

这项新技术将使临床医生能够更早地诊断影响呼吸道的疾病,对其进行监测,并为个别患者优化药物治疗。 “观察异常粘液将是一个强有力的工具。”格雷戈里·弗莱明·詹姆斯囊性纤维化研究中心主任、阿拉巴马大学(UAB)伯明翰分校医学教授Steven M. Rowe说。“现在,我们可以看到不同的治疗方法对气道的影响--不仅可以用来修复异常粘液的药物,还可以修复基本的CF本身缺陷。”


Steven M. Rowe测试了一个控制对象的鼻内OCT装置。来源:UAB大学

研究者们期望micro-OCT在囊性纤维化之外在诊断和治疗呼吸道疾病方面有更多的应用,如原发性纤毛运动障碍、慢性窦病和慢性阻塞性肺病(COPD)。Rowe说:“我们的目标是用它来帮助更多的患者,让它成为一种更广泛地被使用的设备。”

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