当梅琳达和马特·利特尔发现小女儿艾达先天性耳聋时，他们为了让她获得听力想尽了一切办法。多学科医疗团队帮助他们实现了这一愿望。

去年11月，7个月的小艾达第一次听到了父母的声音。

“这是一个激动人心的时刻。真是个奇迹。”艾达的妈妈梅琳达说。“我们非常兴奋她能听到，现在，我们和她都将有一个全新的生活。”

艾达出生时患有瓦尔登布尔氏综合征，这是一种罕见的遗传疾病，可导致耳聋、皮肤色素变化和淡蓝色的眼睛等问题。根据国家卫生研究院的数据，该病的发病率大约是1/40000。

现在，在梅奥诊所(Mayo Clinic)的人工耳蜗植入手术的帮助下，小艾达终于获得了听力。“她喜欢听收音机，听到音乐时她会很兴奋。”梅琳达说。

不幸的消息

艾达是个早产儿，生命最初的几周是在新生儿重症监护室度过的。出院前，艾达进行了两次新生儿听力测试。第二次测试后，梅奥诊所的婴儿护理团队告诉了梅琳达和马特艾达失聪的不幸消息。他们认为最有可能的原因是瓦尔登布尔氏综合征。

“我们的第一反应是，瓦尔登布尔氏综合征会如何影响她的发展?”梅林达说。“我是个老师，所以我很关注孩子们的学习方式。”

梅奥诊所遗传学家丽莎·舒曼博士证实了对艾达的诊断。舒曼博士和艾达的父母探讨了人工耳蜗植入的可能性。这是一种外科植入的电子设备。人工耳蜗植入物使用一个外部的声音处理器捕捉声音信号，它可以绕过受损的内耳部分，直接刺激听觉神经。

然而在利特尔一家考虑这个选择之前，艾达还要做核磁共振检查先确定是否能进行这项手术。

梅奥诊所耳鼻喉科/头颈外科医生马修·卡尔森博士说：“大约95%的失聪儿童都需要具备必要的解剖结构才能成功植入。从艾达的整体发展和对她的耳蜗和耳蜗神经解剖分析来看，我们确定她将从植入手术中受益。”

虽然一些医疗中心会等到孩子至少1岁才开始手术，但梅奥诊所通常会在6个月大的婴儿身上植入植入物。

卡尔森博士说：“孩子越早听见声音，大脑就越容易发育。如果在很小的时候就植入，然后由一个经验丰富的听力学团队密切关注，那么孩子的语言发展就很有可能会和他们这个年龄段的其他儿童一样。”

在安排手术之前，艾达必须进行一系列听力测试，包括听觉脑干反应测试和行为测试，以确认听力损失的严重性。她还需要对助听器进行为期三个月的试验。

梅琳达说：“梅奥小组解释说，婴儿的内耳有很多变化，他们想看看随着时间的推移，助听器是否会起作用。”

解决方案

当确认助听器没有给艾达带来任何显著的好处时，利特尔一家开始更认真地考虑人工耳蜗植入的可能性。在他们第一次咨询卡尔森博士时，利特尔一家问了很多关于手术的问题。他们对答案感到非常欣慰。

“我们看了卡尔森博士给一个6个月大的孩子做手术的视频，带给了我们很大的希望。他向我们保证艾达的手术会很顺利。”梅琳达说。

2018年10月29日，人工耳蜗植入了艾达的两只耳朵。两周后，听力专家小组把外部的声音处理器放在艾达的耳朵周围，这使她第一次听到了声音。

梅琳达说：“我们唯一的期望就是她能听到。我们真的很感激现在真的做到了。”

声音的礼物

据父母反映，艾达已经很好地适应了植入物。她戴着头带来固定外部处理器，她现在似乎已经明白它的重要性了。

梅琳达说：“当她早晨看到自己的头带时，她会很兴奋。听到声音后她变得更加活跃和专注，她喜欢玩音乐书和有灯光和声音的玩具火车。”

艾达每周与语言治疗师合作两次，她还每三周去一位听力学专家那里重新编程一次人工耳蜗植入物，调整其22个声道中的每一个来改善声音。

植入物不仅影响了她的听力，还加强了艾达与2岁的哥哥戴恩之间的联系。他们建立了更深层次的个人联系。现在，他们能够分享一些简单的东西，比如笑声。

“这对我们的家庭意义重大。”梅琳达说。

参考资料：

https://sharing.mayoclinic.org/2019/03/04/cochlear-implants-open-a-new-world-for-aida/