为了弄清楚脖子右侧长的肿瘤到底是什么，他去过不少大医院，看过不少大专家，可专家的意见却出现了分歧……

真实案例：

47岁的王先生是一家民企老板，生意上的应酬，让他很难规律休息，睡眠长期不足。2018年年末，他开始出现胸闷、气短的症状，有时吃东西还会觉得吞咽困难。

2019年1月，他无意中摸到自己右颈部有个包块，便赶紧到当地医院检查。超声提示双侧颈部淋巴结肿大，右侧大者约1.9cm。他并没有马上治疗，转而预约了北京大医院的大专家。2月，在北京复查的超声提示淋巴结继续增大，最大约2.8cm。鼻咽喉镜及胸部CT未见明显异常。

后来，王先生进行了颈部淋巴结穿刺活检，初步病理结果考虑霍奇金淋巴瘤。但经过多家医院病理会诊后，诊断意见出现分歧。最终，通过细胞形态学、免疫组化、T细胞淋巴瘤高频突变基因检测及分子检测等多种检测手段，专家确诊王先生所患的是血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITL)。

AITL是外周T细胞淋巴瘤(PTCL)的一个亚型，占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的1%-2%。它的临床表现稀奇古怪，不典型，但多伴有淋巴结无痛性肿大。由于缺乏特异性的病理组织特点，该病的明确诊断具有一定的挑战。大部分患者在检查出异常后数周至数月才诊断出来。不过近年来，新的免疫组织染色和基因重排的检测指标已经提高了诊断的准确性。

通常，大多数AITL患者确诊时已是晚期。不过，王先生的骨髓活检未见肿瘤累及，说明疾病还未到晚期。在接受了6个周期的CHOPE方案化疗后，王先生的病情获得了缓解。

不过，他不敢因此放松警惕，而是通过院内的好医友国际医疗中心，预约了美国哈佛医学院副教授、丹娜法伯癌症研究所肿瘤专家Ann S. LaCasce, M.D.(安S·拉卡斯 医学博士)进行远程视频会诊，咨询后续的检查和治疗方案。

好医友签约美国专家Ann S. LaCasce, M.D.

拉卡斯博士指出，通常情况下，针对初期化疗反应良好的T细胞淋巴瘤患者，建议进行高剂量化疗联合自体干细胞移植。

《临床肿瘤学杂志》曾发表了一组关于146名欧洲患者的研究表明，在疾病完全缓解后进行移植的患者中，约有一半病例在48个月时表现为无疾病状态。鉴于该研究数据以及年轻患者的治疗相关死亡率极低，拉卡斯博士建议王先生尽快进行自体干细胞移植。而放疗对双侧颈部的毒性较为显著(可表现为长期口干)，故不推荐。

是否需要增加更全的基因检测项目来指导后续治疗?拉卡斯博士认为没有必要。因为患者目前处于完全缓解期，此时做进一步的突变检测意义不大。如果后期疾病复发，再行基因检测比较妥当。而针对病理提示的EB病毒感染问题，拉卡斯博士表示EB病毒阳性在血管免疫T细胞淋巴瘤中很常见，此时无需额外的检测，EB病毒感染不影响预后，也不影响自体干细胞移植治疗。

此外，会诊过程中，拉卡斯博士还就AITL的相关治疗用药作了说明，包括罗米地辛、氮杂胞苷、Adcetris(本妥昔单抗)、Campath(阿仑单抗)、Revlimid(来那度胺)等。她还介绍了一些正在临床研究中的治疗复发AITL的联合用药方案。

本次会诊后，国内医生结合拉卡斯博士的第二诊疗意见为王先生确定了下一步治疗方案，并直接在院内实施治疗。目前，王先生的病情稳定。

AITL的新进展

今年1月29日《癌症》杂志在线发表的一项研究表明：对于血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤(AITL)，接受自体干细胞移植(ASCT)的患者比未接受的患者整体生存率和无进展生存率有显著改善。在多变量分析中，自体干细胞移植与总体生存率的提高独立相关。这些结果具有很高的临床价值，为AITL患者接受自体干细胞移植治疗提供了进一步的指导。

注：好医友中美远程会诊案例的相关治疗建议，均为个案个例，不适用于该患者之外的其他人。所有的临床治疗务必遵循医师指导。

参考来源：

https://medicalxpress.com/news/2019-02-autologous-stem-cell-transplant-aid.html