病史简述：

H女士10年前曾因“胆囊结石”做过“胆囊切除术”，既往有高血压、糖尿病史，长期服药控制。2017年5月，她因“上腹部胀痛，伴全身皮肤及巩膜黄染、尿黄”入院检查，腹部CT示：左肝胆管细胞癌可能，门脉左支闭塞;腹部MR示：肝门区胆管狭窄、梗阻，胆管癌?胆源性肝硬化。黄疸严重，最新血检提示：总胆红素211.8umol/L;直接胆红素135.61umol/L;AST 345 U/L;ALT 279 U/L;碱性磷酸酶2763.00 U/L;白蛋白36.9 g/L。初步诊断：1.肝门部胆管癌可能;2.肝内外胆管结石并胆管扩张; 3.胆总管结石并胆管炎。目前，H女士病情加重，出现低血压、肝衰竭，亟需明确诊断行进一步有效治疗。

中美联合会诊–提供第二诊疗意见

美国健康使命医院区域医疗中心(Mission Hospital Regional Medical Center)的外科主任，腹腔镜手术专家约翰K.谢弗(John K Shave)博士，出席了本次视频会诊。谢弗博士首先就发病情况，包括发热、寒战、恶心、呕吐、体重变化以及有无农作物接触史等与H女士的主诊医生进行了确认，并结合病史、影像结果、肝门区胆管狭窄程度等，与院内医生达成了一致的评估意见“肝管汇合区肝胆管细胞癌可能”，而胆红素水平升高支持门脉左支闭塞诊断。鉴别诊断包括胆管结石、硬化性胆管炎、肝细胞肝癌、继发性肝癌。

为了进一步明确诊断，谢弗博士建议：

1. 行胆道系统引流

(1)行超声或CT引导经皮穿刺双侧胆管引流，建立胆道外引流。穿刺前后使用抗生素抗感染。针对重症患者，该操作直接明了，在局麻下即可安全进行，引流胆汁可进行培养。

(2)内镜支架置入胆道狭窄处，行ERCP检查。将导丝穿过狭窄部位，获取组织、行病理活检。

该操作利于胆汁内部引流，通常要求在大剂量镇静或麻醉下进行，重症患者可能无法耐受。若无法将导丝穿过狭窄处，经皮影像引导下穿刺引流是唯一选择。

选择经皮还是ERCP引导下胆道引流，取决于胆道狭窄情况。

2. 若患者胆道引流术后恢复且病情有所好转，再进一步行组织病理检测。

(1)行引流胆汁脱落细胞检测。此检测敏感度不高，但特异性强。

(2)若CT扫描发现肿块，可行经皮直接穿刺活检。

(3)内镜超声(EUS)引导下细针穿刺活检，操作安全、有效，也是较好的选择。

治疗上，谢弗博士表示需根据患者具体情况，再决定采用外科手术或姑息疗法：

1.外科手术

由经验丰富肝胆外科医生主刀，可手术摘除肝管汇合区肝胆管细胞癌(Klatskin瘤)。术程复杂，肿瘤是否可切除需综合诸多因素，包括肿瘤未累及主要门静脉分支及相应肝动脉，可清楚游离出一支主要肝胆管(切缘阴性)进行肠吻合。

2.姑息疗法

行支架置入缓解胆道狭窄，经皮置入或ERCP直接胆道支架置入均可。塑料支架作用时间短，需额外干预措施，不建议使用。金属支架更适合恶性胆道狭窄患者，可维持较佳通畅状态，若肿瘤生长缓慢，生存期可维持半年乃至数年。另外也可考虑姑息性放疗和化疗，可能对病情有所帮助。

3.肝胆管细胞癌患者不建议肝移植，大量文献数据表明肝移植后结果不良。若胆管造影结果提示硬化性胆管炎，应行狭窄处支架置入及其他相应治疗措施，可考虑肝移植。目前患者病情加重，建议立即行胆道引流。

(备注：好医友中美远程会诊案例的相关治疗建议，均为个案个例，不适用于该患者之外的其他人。所有的临床治疗务必遵循医师指导。)