特发性肺纤维化(IPF)是一种慢性肺部疾病，表现为肺功能进行性、不可逆性下降和肺部瘢痕(纤维化)。

　　目前尚无可清除肺部瘢痕的手术或药物，至少70~85%的IPF患者还受到干咳无痰的影响。

　　而且IPF还是一种预后不佳的疾病，预计3-4年内死亡率可达50%。

　　》》 Ifenprodil

　　近日，美国FDA授予Ifenprodil孤儿药资格(ODD)，用于治疗特发性肺纤维化。

　　NP-120是一种NMDA受体拮抗剂。Ifenprodil是NP-120的唯一活性成分，是一种特异性靶向NMDA型亚基2B(GluN2B)的N-甲基-D-天冬氨酸(NMDA)受体拮抗剂，可抑制谷氨酸信号传导。

　　NMDA受体存在于许多组织中，包括肺细胞、T细胞和中性粒细胞。

　　FDA此次批准是基于一项IIa期研究的试验数据，该试验达到了研究的主要终点。

　　接受Ifenprodil治疗的患者肺功能未恶化，同时观察到IPF相关咳嗽的频率也显著改善。

　　同时观察到患者报告的咳嗽严重程度和生活质量指标改善。

　　研究还证实了Ifenprodil的安全性和耐受性良好。

　　好医友医疗网呼吸科专家介绍：

　　“Ifenprodil有望成为一款治疗IPF及IPF相关慢性咳嗽的‘同类首创新药’。期待它能够早日获批，为IPF患者带来新的治疗希望。”

　　》》 KIN001治疗IPF值得期待

　　目前，IPF治疗药物只有2款获批，患者治疗选择有限。一些针对新靶点的在研药物也在后期临床中折戟了。

　　KIN001是Pamapimod和吡格列酮两种药物活性成分的专利药物组合，可靶向IPF疾病进展的多种关键机制：抗纤维化和抗炎症。临床前数据显示，KIN001可在IPF中产生协同疗效，延缓肺部纤维化和呼吸功能损伤，并延长作用时间，具有低成本、稳定性、可口服、可长期使用等优势。

　　目前，KIN001治疗IPF的2期临床试验方案已完成，即将向监管机构递交。

　　Kinarus Therapeutics Holding AG(瑞交所股票代码：KNRS)已与好医友达成合作，将在中国寻找战略合作伙伴，共同推进KIN001治疗IPF和湿性老年黄斑变性(wAMD)的二期临床试验。

　　期待KIN001能够早日造福中国IPF患者。

　　参考资料：

　　https://www.wiproud.com/business/press-releases/globenewswire/8708010/algernon-pharmaceuticals-receives-u-s-fda-orphan-drug-designation-for-ifenprodil-for-the-treatment-of-idiopathic-pulmonary-fibrosis/