肺动脉高压一直被视为心血管疾病中的“癌症”，因其临床症状缺乏特异性，极易被误诊。此病发病年龄偏低，75%患者集中于20～40岁，自然预后差，5年的生存率仅为21%。

临床对肺动脉高压并无特效治疗，药物以肺动脉高压靶向药物为主。美国批准了治疗肺动脉高压的最新药物Adempas(Riociguat)，FDA的药物评价和研究中心心血管和肾药品部主任Norman Stockbridge评价道：“Adempas是被批准治疗肺动脉高压药物类别的第一个和显示对有慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH)患者有效任何类别的第一个药物;同时，在欧盟，Adempas是首个也是唯一一种获批用于CTEPH的治疗药物，被授予Adempas孤儿药地位。Adempas (Riociguat)可谓肺动脉高压患者的救星。

药品名称

Adempas(Riociguat)，中文名：利奥西呱片。

批准时间

FDA：2013年10月

EC：2014年3月

适应人群

1)用于肺动脉高压(PAH)成人患者

2)用于不能手术或手术后持续性、复发性慢性阻塞性肺动脉高压(CTEPH)成人患者

作用机制

Riociguat是一种可溶性鸟苷酸环化酶(sGC)的刺激剂，心肺系统中的酶和对一氧化氮(NO)受体。当NO结合至sGC，酶催化信号分子环磷酸鸟苷(cGMP)的合成，cGMP在影响血管张力，增殖，纤维化和炎症调节过程中细胞内起重要作用。肺动脉高压伴随内皮功能障碍，一氧化氮的合成受损和NO-sGC-cGMP通路的刺激不足。Riociguat有双重作用模式。它合成GC至内源性NO通过稳定化NO-sGC结合。Riociguat还通过独立于NO的不同结合位点直接刺激。Riociguat刺激NO-sGC-cGMP通路和导致cGMP生成增加与随后血管扩张。

治疗效果

临床数据显示，经Adempas治疗的病人，病情得到明显改善(服用Adempas的患者6分钟走路距离较服用安慰剂者显著增长)。

剂型规格

0.5 mg，1 mg，1.5 mg，2 mg和2.5 mg (片)