近日，国内特发性肺纤维化患者迎来福音：由勃林格殷格翰自主研发、用于治疗特发性肺纤维化的靶向药物尼达尼布(Nintedanib，商品名:维加特)，正式宣布在中国上市。

比癌症更致命的肺部疾病

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特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibross，IPF)是一种不可逆转的肺部疾病，属于特发性间质性肺炎中最常见的一种。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤。此病病因未明，多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状，伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。

2016年，浙江一名65岁生死垂危的大伯，通过肺移植科成功换肺活了下来。据悉，他得的就是“特发性肺纤维化”，不断咳嗽，咳得好像被人掐住了喉咙，眼睛充血，向外爆出。医生告诉他，“你的肺像一块‘石头’，除非重新长一个，其他毫无办法。”

医生表示，“像顾大伯这样的特发性肺纤维化，如果不做肺移植，很快就会进展为呼吸衰竭或死亡，相比肺癌来说，肺纤维化可以说是一个不是肺癌的肺癌。”

“早诊断、早治疗”至关重要

绝大多数特发性肺纤维化患者，在发病之初没有任何症状，一旦有咳嗽气喘症状前往医院检查时，大部分已处于病情的中晚期。国外研究显示，特发性肺纤维化患者从首个症状出现到被明确诊断，通常被延误1-2年。

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目前高分辨率CT(HRCT)检查是确诊特发性肺纤维化的必要手段。对于特发性肺纤维化患者而言，早诊断、早治疗至关重要，如果患者在疾病初期就能得到及时有效的诊治，便能有效延缓疾病进展，改善生活质量。

Ofev(nintedanib尼达尼布)改变“无药可用”困局

一直以来，特发性肺纤维化都缺乏有效的治疗药物，直至2014年10月，美国FDA一口气批准了两种新药Ofev(nintedanib，尼达尼布)和Esbriet(pirfendidone，吡非尼酮)用于治疗IPF，情况才得以改观。事实证明这两种药物可以有效减缓疾病的进展，改善预期疗效。2015年7月，Ofev被正式纳入特发性肺纤维化国际治疗新指南。

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勃林格殷格翰首席医学官Dr Christopher Corsico评论说：“国际指南纳入Ofev治疗特发性肺纤维化是改善患者治疗的一次重要进步。Ofev使用方便，每日2次就可延缓范围广泛的多种特发性肺纤维化患者的疾病进展，减少肺功能年下降率50%。”

尼达尼布的临床疗效

INPULSIS临床试验显示，尼达尼布可持续稳定降低用力肺活量(FVC)年下降率，肺功能年下降率降低50%。尼达尼布是唯一能够显著降低裁定的特发性肺纤维化急性加重风险的治疗方案，急性加重风险下降68%。特发性肺纤维化急性加重的发病率与死亡率高，也是导致特发性肺纤维化患者住院和死亡的主要原因。

作为全球首个治疗特发性肺纤维化的创新靶向药物，此次尼达尼布在中国获批正式进入临床应用，将为呼吸科医生提供强有力的治疗武器，为国内特发性肺纤维化患者带来新的治疗希望。

参考来源：杭州日报、勃林格殷格翰官网