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疑似硬皮病

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病史简述

2016年12月,Z女士发现自己的两只手臂不明原因地肿痛,经双手+双腕超声检查提示:多处滑膜增生、腱鞘炎、骨侵蚀。血液检查抗核抗体谱阴性,医生初步诊断为血清阴性类风湿,经过治疗,症状有所缓解。然而2017年11月,Z女士又开始觉得皮肤异常,尤其是手臂下端和面、颈部的皮肤紧绷感明显;手脚冰凉,晨起手指无法伸直并拢。经医院进一步检查,医生考虑是系统性硬化病和类风湿关节炎,但经甲氨蝶呤、艾拉莫德、秋水仙碱等药物治疗后,Z女士病情并无好转,并出现了呼吸急促等新症状。2018年3月,Z女士做了皮肤病理切片化验,提示皮肤组织过度角化,伴胶原增殖。胸部CT提示间质性病变。为了有效地控制病情,Z女士在主诊医师陪同下,通过院内“汉鼎好医友中美远程会诊平台”咨询美国风湿免疫学专家的第二诊疗意见。

中美联合会诊--提供“第二诊疗意见”

出席本次视频会诊的是美国风湿免疫科专家Christine.Park M.D(克里斯汀.派克医学博士)。她拥有美国内科医学委员会认证的内科以及风湿病专科医师资格,曾以卓越的临床表现获得了颇负盛名的克那里城“顶级医师奖”。会诊中,派克博士结合Z女士的病历资料和视频沟通,对其病情诊断和治疗提出了重要意见。(摘要如下)

诊断建议

派克博士指出Z女士同时存在硬皮病和类风湿性关节炎的混合性表现,考虑混合性结缔组织病(MCTD)的可能。这是一种综合征,临床上具有系统性红斑狼疮、多发性肌炎及系统性硬化症等结缔组织病的临床表现,但又不符合其中一种疾病的诊断。该病症状复杂且可能出现继发变化。派克博士表示混合性结缔组织病(MCTD)与核糖核蛋白(RNP)阳性相关,但即便血检结果阴性也不能排除该诊断。

治疗建议

派克博士指出针对混合性结缔组织病(MCTD),治疗主要取决于其最突出的症状。

对于关节炎,她建议采用低剂量泼尼松治疗,但她同时也强调,长时间使用泼尼松会产生诸多副作用,如体重增加、糖尿病、骨质疏松和白内障。如需长期每天使用泼尼松,她建议补钙和维生素D(依据血检维生素D水平而定),基线骨密度双能X线吸收测定结果也将有助于指导治疗。

针对间质性肺病,派克博士认为这可视为硬皮病或类风湿性关节炎的症状之一,其特征是肺部炎症和纤维化。通常会引起呼吸短促、咳嗽,也有可能导致一些有氧运动进行困难,如步行、爬楼梯等。药物选择上,派克博士分析了泼尼松、硫唑嘌呤、麦考酚酯、利妥昔单抗等几种药物的选用;针对肺部疾病快速进展的患者,她建议住院接受类固醇静脉给药治疗,后续予以静滴环磷酰胺或利妥昔单抗。

疾病管理

派克博士建议Z女士做好症状或病情日记,每天记录疼痛程度、皮肤改变情况、以及最重要的-运动耐量;同时注意监测血压和体重;尽量养成规律的锻炼习惯,包括腿部锻炼,如果规律的日常锻炼突然难以进行,提示间质性肺病可能有恶化。此外,派克博士也建议要尽量保持手部和手指温暖,不受寒;双手不做重体力劳动;保持良好口腔卫生习惯;远离传染性性疾病人群;必要时接种流感和肺炎球菌疫苗等。

(备注:汉鼎好医友中美远程会诊案例的相关治疗建议,均为个案个例,不适用于该患者之外的其他人。所有的临床治疗务必遵循医师指导。)

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