人一旦上了年纪，身体就大不如前了。尤其是原本就有一些基础病的中老年人，健康风险更是与日俱增。

现年60出头的陈大爷，20年前肺就不大好，劳累后就会咳嗽、咳痰、喘憋。后来，这种情况非但没有缓解，反而越发严重，即便休息时也会感到呼吸困难。陈大爷多次因急性发病住院接受对症治疗。2015年他因 “肺大泡继发性感染，右肺间质性病变”接受了左肺叶切除术。术后这五年，他又先后患上了高血压、糖尿病，肺部情况也不稳定。

今年4月，疫情阴影尚未消散，陈大爷却再次因咳嗽、咳大量白色粘痰，伴憋喘症状而入院，他被诊断为“慢性阻塞性肺疾病急性加重期”，尚且能够平卧，没有发生夜间阵发性呼吸困难。为了得到最佳治疗方案，陈大爷家属和医生商定，先通过院内好医友中美远程会诊平台，咨询美国肺科专家的第二医疗意见。

出席本次视频会诊的美国专家，是来自美国著名医院——西达赛奈(Cedars-Sinai)医学中心心肺移植项目医疗主任George E. Chaux博士。他同时担任加州大学洛杉矶分校(UCLA)格芬医学院临床副教授、加州大学圣地亚哥分校(UCSD)肺移植计划中心主任、UCSD临床助理教授，以及美国胸科医师学会研究员、国际心肺移植协会成员。

Chaux博士回顾了患者的病史和检查史。他说：“病人现在的肺功能结果提示中重度限制性肺部疾病，但比五年前尚未显著恶化。血气分析提示中度低氧血症，心脏超声发现有明显的肺动脉高压，这可能是近5年间逐渐进展而来，并与左肺切除后肺纤维化的发展一致。”

好医友医疗网George E. Chaux博士

肺动脉高压(PAH)是一种由各种原因引起的肺血管床结构和(或)功能改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的疾病。当PAH患者的肺部血管变窄、被阻塞或被破坏时，就会减慢通过肺部的血液流动，使肺部动脉的血压升高。心脏必须更加卖力地将血液泵入肺部，这样最终会导致心肌(首先会涉及右心室的心肌)变弱并衰竭。因此，PAH也被称为“心血管疾病中的癌症”。早发现、早治疗是肺动脉高压管理的关键。

根据临床表现、病理特征、血流动力学特点，肺动脉高压被分为5型：

· 1型-特发性，遗传性和药物或毒物诱导的肺动脉高压

· 2型-继发于左心疾患的肺动脉高压

· 3型-继发于肺部疾患或低氧的肺动脉高压

· 4型-慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压

· 5型-原因不明或多病因性肺动脉高压。

Chaux博士指出，患者CT血管造影上没有发现任何急性肺动脉栓塞的迹象，综合其他情况考虑3型肺动脉高压。然而，目前肺动脉高压的治疗都是针对1型患者，因此要治疗患者目前的病情非常棘手。结合痰培养结果，Chaux博士制定了一份治疗方案。

其中，针对中度低氧血症和肺动脉高压，建议给氧治疗;针对咳嗽和支气管痉挛给予吸入性支气管舒张剂;根据分离出的细菌以及培养结果给予抗生素治疗。为延缓右肺纤维化进程，Chaux博士建议使用Pirfenidone(吡非尼酮)或Nintedanib(尼达尼布)进行抗纤维化治疗。这两种药物于2014年10月在美国同时获批，治疗特发性肺纤维化(IPF)。

吡非尼酮( pirfenidone) 是一种新的具有广谱抗纤维化作用的吡啶酮类化合物，能够防止和逆转纤维化和瘢痕的形成。临床研究证实，吡非尼酮可以抑制特发性肺纤维化(IPF)患者肺功能的下降，改善IPF患者生活质量，延长其生存时间。

尼达尼布(nintedanib)是一种口服小分子酪氨酸激酶抑制剂，通过竞争性抑制成纤维细胞生长因子受体(FGFR 1-3)、血管内皮生长因子受体(VEGFR 1-3)、血小板源性生长因子受体(PDGFR α和β)等受体酪氨酸激酶，阻断对成纤维细胞的增殖、迁徙和转换起关键作用的信号传导，从而抑制肺纤维化病变。

2019年9月6日，FDA批准尼达尼布增加新的适应证，即用于系统性硬化症或硬皮病相关间质性肺病(SSc-ILD)成年患者治疗(延缓)肺功能退化。不久前(2020年3月9日)，FDA又批准了尼达尼布的另一个新适应症，即用于治疗慢性进行性纤维化间质性肺病(ILD)。这是FDA批准的第一种用于治疗此类疾病的药物。

考虑到胃肠道副作用，Chaux博士建议在使用吡非尼酮或尼达尼布时，要从最低剂量开始，逐渐增加剂量，同时应该监测肝功能。

而针对肺动脉高压，Chaux博士建议给予西地那非(俗称“伟哥”)治疗，因为这种药可以松弛肺动脉平滑肌，舒张肺动脉血管，降低肺动脉压力，增强左心室心肌收缩力，从而改善肺动脉高压的情况，但应严密监测低氧等情况。

新冠疫情阴霾尚未散去，Chaux博士提醒肺动脉高压患者：

1.饮食清淡讲究：少食多餐，避免暴饮暴食，采用低盐低脂饮食，适当多吃高蛋白食物、新鲜的蔬菜水果等，有利于提高机体的免疫力。

2.严格管控饮水：摄入过多的水，会加重右心负担，可导致下肢水肿、胃肠道淤血等心衰症状。喝水可以少量多次，不要一下子喝太多。

3.在家适当锻炼：例如可以做力所能及的家务，这样有助于提高身体的耐氧情况，另外也可适当在家做氧疗。

4.避免感冒发生：注意保暖，根据自己的情况添衣加被，流感高发季可视乎自己的情况接种相应的疫苗，降低风险。

5尽量避免外出：现有较多医院已经开通了远程就诊的功能，根据实际情况，调整用药方案，若外出购药的话，应由家中健康的家属外出买药。

(备注：好医友中美远程会诊案例的相关治疗建议，均为个案个例，不适用于该患者之外的其他人。所有的临床治疗务必遵循医师指导。)