病史简述

2010年底，H女士因双腕关节肿胀、活动受限，伴乏力、胸闷、气促等症状，到医院就诊，经肺部CT、抗Jo-1、Ro-52抗体、骨密度、血细胞等各项检查后，被确诊为“多发性肌炎、肺间质纤维化，骨质疏松”，随后使用泼尼松片、环磷酰胺、白芍总苷、阿法骨化醇等药物治疗，但症状未得到改善，后转诊上级医院，接受“雷公藤”治疗1年余，关节肿痛缓解，遂停药，转而以激素维持治疗。2013年H女士病情突然加重，出现呼吸困难、胸闷、气喘，严重的四肢无力和麻木、疼痛感，她先后接受了甲泼尼龙、吡非尼酮、乙酰半胱氨酸、环磷酰胺、补钙等治疗，至今病情仍没有得到很好的控制。对于下一步该如何治疗，H女士及其主诊医生希望通过“好医友美国卫星诊所”征询美国专家的第二诊疗意见。

中美联合会诊，提供权威第二诊疗意见

为H女士提供专科视频会诊服务的专家是美国风湿免疫专科医生Dr. Christine Park MD.!她拥有美国内科医学委员会认证的内科以及风湿病专科医师资格，具备丰富的科研及专科临床经验，在关节炎和风湿性疾病诊疗领域造诣深厚。同时她还是多个权威医疗专业协会的资深会员以及研究组织成员，包括美国风湿病学会、美国放射学学院以及关节炎基金会。另外，值得一提的是，Dr. Park还曾以卓越的临床表现于2012年获得了颇负盛名的克那里城“顶级医师奖”。

根据H女士提供的病历资料和提出的相关问题，Dr. Park不仅在视频中进行了详细地解答，而且视频结束后还为其出具了权威“第二诊疗意见”书面报告，给出了如下治疗及用药建议(摘要)：

H女士及其主诊医生与Dr. Park进行远程视频交流

1、肺间质纤维化不缓解，建议选择何种免疫抑制剂?

Dr. Park表示，环磷酰胺药物毒性过大，推荐使用硫唑嘌呤!初始剂量为50mg，最大剂量为150mg，具体根据H女士病情选择用药剂量，同时注意用药期间要随时监测其肝功和骨髓情况。

2、如何使用激素治疗，使用硫唑嘌呤后是否应减少甲泼尼龙剂量?

Dr. Park认为，使用硫唑嘌呤治疗时，暂时无需减少甲泼尼龙剂量，可先观察H女士的应答情况再做决定。由于其常见副作用为恶心呕吐，有些患者可能无法耐受。

3、是否应该长期服用乙酰半胱氨酸?

Dr. Park表示，在美国，通常乙酰半胱氨酸不用于肺纤维化治疗，因此并不建议继续长期使用。另外，针对H女士的骨质疏松问题，Dr. Park建议其可使用阿仑膦酸钠治疗，但如若考虑减少激素使用量，则可使用Aschar凝胶，一种高纯度促肾上腺皮质激素缓释剂型。

4、吡非尼酮的使用剂量和疗程建议?

Dr. Park表示，吡非尼酮通常适用于特发性肺间质性纤维化，不适用于其他类型纤维化。但若此药对H女士病情治疗有效，则可继续用药。