恶性纤维组织细胞瘤——好医友中美远程会诊

患者:C女士

年龄:58岁

目前诊断:恶性纤维组织细胞瘤

主要咨询问题:是否需要继续化疗?用药选择?手术和放疗方式?

视频会诊医生:美国精准癌症医学专家Dr Nader Javadi M.D

病史简述

2012年,C女士出现左髋关节和背部疼痛,经检查发现“左骶尾区肿瘤”,遂行手术切除,术后病理提示:恶性纤维组织细胞瘤(MFH)。2013年肿瘤局部复发,再行手术切除,术后未进行放化疗。2015年影像复查,发现左髋、左髂后上棘、左骶前肿物,考虑肿瘤复发,行IA方案化疗。2017年年初C女士左下肢及左髋疼痛明显,复查病灶较前增大,未发现远处转移,接受IFO化疗,然而疗效并不明显。于是,C女士在主诊医生协助下通过院内“好医友中美远程会诊中心”咨询了美国肿瘤医生的第二诊疗意见。

专科视频会诊——提供权威“第二诊疗意见”

美国精准癌症医学专家Dr Nader Javadi M.D(贾瓦迪医学博士)出席了本次视频会诊。他是现代医学界公认的首屈一指的癌症专家,也是全球首批将免疫治疗、化疗以及靶向治疗综合运用的肿瘤专家。Dr Javadi在视频过程中,与院内主任医师就C女士的治疗进行了多方位的讨论,在化疗方案的选择、手术方式、放疗等方面提出了重要的第二诊疗建议(摘要如下)。

1.化疗建议

贾瓦迪博士指出C女士的情况属于低分化肉瘤,通常情况下,对于复发性肉瘤需要多学科交叉治疗。他建议另行新的化疗方案3-4周期,再行手术治疗。在化疗方案调整上,贾瓦迪博士推荐了方案一:Olaratumab、吉西他滨(Gemzar)联合用药。作为美国最新的一种软组织肉瘤药物,Olaratumab与单抗以及吉西他滨联合使用,已经被证实能够对低分化肉瘤产生良好应答。方案二:吉西他滨联合多西他赛 ,化疗后予GCSF支持治疗。其他备选的有效化疗药物还包括替莫唑胺(temozolamide)、长春瑞滨(vinorelbine)等。

如果化疗获得完全应答,肿瘤失去活性,建议以酪氨酸激酶抑制剂(TKI)维持治疗,推荐

可耐受的低剂量帕唑帕尼(Pazopanib),400~600 mg/日。若化疗后再次复发,仍建议持续使用可耐受剂量的TKI,如帕唑帕尼或瑞格非尼(regorafenib)。

 2.手术建议:

贾瓦迪博士建议可以预先进行PET-CT扫描,明确目前肿瘤病灶的活跃程度,在经过3个疗程化疗后,再行PET-CT复查对比,评估疗效,如果化疗应答良好,再行手术以及配合局部放疗,尽可能保护好骨髓,将放疗对骨髓的抑制作用降到最小。手术方式可选择全骨盆切除或内半骨盆切除术,必要时术中可采取局部放疗。术后放疗(IMRT)照射区域应选择手术切缘阳性或肿瘤残余区。

 3.检查建议:

贾瓦迪博士表示在美国针对这类疾病,通常会在初期治疗时先进行二代基因测序,以明确基因突变型,预先确定可行的靶向治疗药物,以指导治疗方案的制定和调整。因此,为制定更精确的治疗方案,他推荐多处病灶取样进行组织二代基因测序(NGS)和化疗药物敏感性检测,检测项目包括:PDL-1(亦可血液检测)、MSI、突变负荷、BRAF 、EGFR、PTEN、PIk3ca等。

(备注:好医友远程视频会诊案例的相关治疗建议,均为个案个例,不适用于该患者之外的其他人。所有的临床治疗务必遵循医师指导。)